سابقه و هدف: سندرم Hyper IgE بيماري نادري از دسته سندرمهاي كمبود ايمني اوليه است كه با مشخصات عفونتهاي ريوي و جلدي، اگزما و افزايش سطح سرمي IgE مشخص ميشود. در اين مقاله، 4 بيمار مبتلا به عفونتهاي متعدد ريوي در زمينه سندرم Hyper IgE. معرفي ميگردند.
معرفي مورد: در اين مطالعه 4 دختر كه سابقه عفونتهاي ريوي متعدد داشتند، بررسي شدند و در نهايت سندرم Hyper IgE در آنها تشخيص داده شد. در تمامي بيماران سابقه عفونتهاي تنفسي شامل پنوموني، برونشكتازي، آبسه ريوي و هيدروپنوموتوراكس گزارش شده بود. در تمامي موارد سطح سرمي IgE بيشتر از 2000 واحد در ميليليتر بود. در كشتهاي ميكروبي 2 بيمار، استاف اورئوس و سودومونا ائروژينوزا بدست آمد. همه بيماران به درمان آنتيبيوتيكي گستردهطيف جواب مثبت دادند. عوارض خارج ريوي شامل لنفادنيت چركي و آبسههاي جلدي و مغزي نيز مشاهده شد. نتيجه گيري: سندرم Hyper IgE موجب عفونتهاي ريوي و خارج ريوي متعدد شده كه به درمان با آنتيبيوتيكهاي گستردهطيف پاسخ خوبي ميدهند.